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来源:3分pk102023-03-18 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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乌镇“蝶舞”:挥动数字的翅膀******

  【乌镇观察】 

  光明日报记者 张晓华 陈海波

  伴着秋日的金黄,“乌镇蓝”再一次吸引了全世界的目光。来自120余个国家和地区的近2000位代表将聚首这个桨声欸乃的江南水镇,为网络空间命运共同体建设献智献策。为营造“数字让生活更美好”的全新体验,本次乌镇峰会坚持用数字手段呈现数字成果,深化“线上线下”融合办会模式,积极运用元宇宙、数字孪生等先进技术,打造了互联网最新科技成果全方位体验场。

  新科技引领“乌镇高度”新体验

  “今年最想去的肯定是元宇宙城市体验馆啊!”小李是位元宇宙发烧友,对刚刚落成的乌镇元宇宙城市体验馆心仪已久。这座位于乌镇人民公园西侧的体验馆,是本届乌镇峰会的示范项目之一,由元宇宙平台企业墨宇宙参与建设。据了解,在11月10日即将召开的乌镇峰会城市元宇宙咖荟当天,除线下的分享交流活动之外,还将在墨宇宙大世界创世之城中心,线上同步举行乌镇元宇宙城市体验馆开馆仪式。

  据介绍,乌镇元宇宙城市体验馆运用数字孪生技术精确设计、建造和运营,按照现实展馆搭建还原,将为大众展示最新的元宇宙行业、产业应用成果。

  在体验馆内,参观者可以一睹真人、虚拟数字人和仿人机器人“三人合一”的风采。虚拟人导游优雅从容地指引观展,耐心解惑答疑,带领真人穿梭于青砖白墙黛瓦之间,感受浓郁的江南市井风情,增添游览妙趣;仿人机器人向真人娓娓道出乌镇的古风古韵,让馆中沉默的陈列“说话”,吸引游客驻足倾听。

  坐落在乌镇大道西侧的3幢白房子格外引人注目,它们就是采用E级超级计算机原型机技术成果的“乌镇之光”超算中心。落成一年来,它已经“算”出了可喜的成果:数据存储能力达60PB,整体计算能力跻身国际前十,广泛应用于智慧城市、人工智能、新材料的研发,以及生命科学包括基因密码的解读。

  “气象预测是超算最常见的应用场景之一,目前超级计算机可对云层运动进行精确模拟与观测,未来有了更快的超算能力支撑,天气预报就可以更加精准。”超算中心总工程师胡帆举例,除了服务于科研和产业,超算技术也飞入了“寻常百姓家”。

  除此之外,大会还遴选了一批人工智能、AR/VR、数字孪生等前沿技术应用,在大会场馆、会展区、景区、镇区为参观者提供互动体验,让大家充分感受到互联网“飞一般的发展速度”。

  数字科技助力安全高效的“乌镇速度”

  在乌镇互联网之光博览会旁的停车场,一只黑色的“大鸟”格外引人注目。“这架系留式无人机可以在紧急情况下快速升空,实现大范围的5G信号覆盖,确保现场通信畅通。”中国电信浙江公司云网运营部应急通信主管吴雨润介绍。

  为打造全球领先的“5G第一小镇”,浙江电信与浙江联通双线布局,深度优化无线网络能力。一方面,发挥4G、5G协同优势,实现乌镇无线网络特别是物联网的全覆盖和深度覆盖;另一方面,部署超过5000个AP(无线接入点),确保各类终端可以免费、流畅地使用WiFi网络。目前,互联网之光等场馆和酒店5G下行峰值速率达1.4Gbps,平均下行速率达960Mbps。在乌镇厅等核心区域,部署多频段CA(载波聚合),实现网络峰值速率突破3Gbps。

  中国移动浙江公司通过构建网络信息安全态势感知及快速响应体系,保障通信网络及重要系统安全,采用DICT智慧大脑+智云领航“安全盾”等技术手段全面保障直播专线安全。部署云电脑系统,使用户的终端设备随时随地访问部署在云端的电脑桌面。

  国网桐乡市供电公司党建部副主任曹鑫介绍,今年,他们改进了配电房数字孪生系统,进一步提高保障能力。实体配电房在开关设备智能化的基础上,接入了温湿度、烟感、工业视频等105套智能感知元件,运用数字孪生技术在数字赋能中心后台构建出数字实体,实现了虚拟配电房与实体配电房设备运行数据和环境数据的实时同步。

  数字孪生配电房还可以通过大数据分析,对可能发生的故障进行模拟,辅助工作人员准确预判设备故障情况,防患于未然。在数字孪生配电房外,带电作业机器人和自主巡检无人机移动机巢也在默默守护着外围电力线路的安全。

  数字化让“乌镇温度”触手可及

  漫步乌镇街头,随处可见一个软萌小家伙的身影,小小的身体上,世界互联网大会的Logo分外醒目,它就是世界互联网大会乌镇峰会的吉祥物“小互”。

  “吉祥物‘小互’的设计概念充分体现其形象来自互联网。”中国美术学院设计艺术学院副院长成朝晖评价,“小互”的整体形象以圆形作为基本形态,简练而富有时代感。

  为了能让“小互”的形象深入人心,“小互”形象授权单位开发设计了文具、玩具、数码、日用等诸多周边衍生品,“小互”的数字藏品还登陆了浙江首个综合性数字资产服务平台“元宿”,首发的2000个数字藏品很快就销售一空,本届互联网之光博览会还为其开辟了专属展位。

  在会务接待方面,首次启用的数字化嘉宾接待系统上线了嘉宾信息管理、车辆预约、健康检查、议程安排等功能模块。使用首次研发上线的“乌镇峰会一站通”小程序,与会者不仅能轻松获取会议议程、场馆介绍、电话查询、大会相关等会务信息,还可以阅读相关新闻报道,俨然一本实时更新的掌上会务手册,给中外嘉宾带来更智慧、更高效的会务体验。

  《光明日报》( 2022年11月08日 10版)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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